xeroderma pigmentosum est une des maladies de la peau les plus rares qui sont caractérisées par le rayonnement ultraviolet sévère (UV) de

photosensibilité la lumière

elle est due à des anomalies génétiques qui conduisent à rendre la peau ont donc la sensibilité aux rayons ultraviolets et cela peut être dangereux maladie de la peau sur les enfants

xeroderma pigmentosum provoque:

des mutations dans des groupes de complémentation de réparation par excision de nucléotides et ils sont 7 à partir de XP-A à XP-G et a échoué dans réparation de l’ADN après Dammage soleil de la peau

xeroderma pigmentosum: les complications

1 – augmentation de la fréquence du carcinome spinocellulaire

2 – augmentation de la fréquence du carcinome baso-cellulaire

3 – augmentation de la fréquence du mélanome

4 – cancer de la peau peut se développer dans la première décennie de la vie spécialement sur le visage, la tête et du cou

5 – problèmes oculaires tels que des opacités cornéennes et peut conduire à la cécité

6 – peut être de développer un cancer buccal et de la langue (pointe de la langue)

7 – problèmes neurologiques

le diagnostic de tests xeroderma pigmentosum:

par l’histoire et cliniques des tests moléculaires pour le XP-a et XP-C

qui peut obtenir xeroderma pigmentosum:

il est rare et le rapport entre 1:1000000 et peuvent se produire dans tous les pays comme les USA, le Japon, l’Afrique du Nord et Moyen-Orient et peuvent développer un cancer avant l’âge de 10 et les problèmes les plus fréquents avec les yeux et l’exposition au soleil et peut affecte autant les hommes et les femmes

xeroderma pigmentosum: symptômes

xeroderma pigmentosum passe par 3 étapes de caractéristiques cliniques

première étape: lorsque le patient entre l’âge 1 et 2 ans et de développer une hypersensibilité à l’exposition au soleil avec apparition de taches de rousseur sur la zone exposée au soleil et un érythème comme zone pigmentée et des écailles sur la peau

deuxième étape: vient avec des problèmes de peau appelés poïkilodermie qui est cosist de l’atrophie de la peau, talengiectasis avec hyper et d’hypopigmentation sur la zone exposée au soleil

troisième étape: le risque accru de tumeurs malignes de la peau avant 20 ans comme nous l’avons mentionné avant, ce qui peut être de 1000 plis que des problèmes de peau

problèmes oculaires:

il est très fréquent chez les patients atteints de xeroderma pigmentosum et peut être

1 – une photophobie

2 – opacités cornéennes

3 – la cécité

4 – ectropion

5 – la conjonctivite

6 – des masses inflammatoires

7 – peut être conduire à la destruction complète des couvercles

8 – Troubles de la vision

problèmes neurologiques:

xeroderma pigmentosum se développer dans certains disoreders patients neurologiques comme la

1 – la diminution ou absence des réflexes ostéo-tendineux

2 – perte d’audition à haute fréquence

3 – Déficience intellectuelle et la perte de contrôle moteur qui peut arriver

xeroderm pigmentosum traitement:

Jusqu’à présent aucun traitement spécifique pour guérir xeroderma pigmentosum, mais le diagnostic précoce est très important pour éviter de développer des cancers de la peau, le traitement principal dans ce problème de peau est d’éduquer les patients et assurer une protection maximale au soleil spécialement dans les zones d’exposition au soleil

1 – l’ablation chirurgicale des cancers de la peau et l’excision des tumeurs de la peau

2 – rétinoïde oral peut être utilisé pour éviter ou réduire les cancers de la peau en développement

3 – le suivi des yeux est très important

4 – une greffe de peau peut être utilisée pour la zone visage

5 – 5 topique flourouracil

conseils de protection solaire pour le xeroderma pigmentosum:

1 – porter des vêtements de protection

2 – portant des chapeaux de protection pour la tête

3 – absorbant les UV des lunettes de soleil avec écrans latéraux

4 – à l’aide d’actualité soleil bloquants avec FPS-30 ou plus et de le mettre sur la zone exposition au soleil toutes les 2 heures

5 – absorbant les UV et les films de filtres peut être placé au-dessus des fenêtres

6 – visite votre dermatologue pour enlever les cancers de la peau

7 – normales niveaux de vitamine D peut être maintenue par des suppléments oraux de vitamine D car il est important

8 – niveaux normaux de fer peut être maintenue par des suppléments oraux de fer car il est important

9 – bonne alimentation est importante pour une peau saine

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